Ониходистрофия

Ониходистрофия представляет собой комплекс патологических изменений ногтевых пластин, возникающих вследствие расстройства питания ногтевого аппарата. Данное состояние не связано с возрастом, сезонностью, половой или расовой принадлежностью и не является эндемичным. Оно может выступать как признак заболевания внутренних органов или существовать в качестве самостоятельной патологии.

Существенную сложность в диагностике создаёт внешнее сходство ониходистрофии с онихомикозом. Эта диагностическая неопределённость порождает ошибки в терапии. Из-за обнаружения в материалах соскоба с очага поражения посторонних биологических агентов (условно-патогенных микроорганизмов, грибов-контаминантов) участились случаи неверной диагностики и необоснованного назначения противогрибковых препаратов. Это приводит к осложнениям и снижению качества жизни пациентов. Важность проблемы обусловлена тем, что ониходистрофии часто служат ранними маркерами тяжёлых системных заболеваний.

Причины ониходистрофии

Ногтевая пластина является производным рогового слоя, её химический состав уникален и предопределён генетически, что объясняет варьирующие проявления дистрофии при сходных внешних условиях. Процессы воспроизводства роговых клеток, иннервацию и кровоснабжение обеспечивает эпидермальный матрикс ногтевого ложа, на котором располагается пластина. Суть патологии заключается в нарушении прочности связи между ногтем и его ложем.

Спровоцировать ониходистрофию способны врождённые нарушения, кожные болезни, патологии внутренних органов, интоксикации, дефицит витаминов и минералов, травмы различного происхождения, стрессовые состояния, новообразования. В основе заболевания лежит сбой саморегуляции клеточного метаболизма. В сочетании с внешними нарушениями трофики он через ряд последовательных стадий структурных перестроек тканей ведёт к развитию дистрофии. Клиническая картина определяется выраженностью трофических расстройств на каждом из этих этапов.

На стадии инфильтрации происходит накопление продуктов метаболизма из кровеносного и лимфатического русла в клетках или межклеточном пространстве, что вызывает деформацию ногтя. Стадия декомпозиции характеризуется распадом клеточных ультраструктур и межклеточного вещества, изменением обменных процессов в роговой ткани и расслоением пластины. Патологический синтез белков нарушает кератинизацию, усугубляя деформацию. На стадии трансформации происходит извращение синтеза веществ, необходимых для нормального роста: вместо сбалансированной выработки белков, липидов и углеводов образуется преимущественно один компонент. Это приводит к утрате связи ногтя с ложем и изменению его цвета. Таким образом формируется и прогрессирует дистрофия ногтевой пластины.

Классификация нарушений строения ногтей

В современной дерматологии отсутствует единая и универсальная система классификации. Наиболее практичным, по нашему мнению, является разделение ониходистрофий исходя из причин их развития, с учётом особенностей клинической картины. Выделяют врождённые формы, обусловленные генными мутациями и наследственной передачей, и приобретённые - разнородные по происхождению нарушения питания ногтевых тканей.

Врождённые ониходистрофии включают следующие клинические типы:

1. Онихомадезис - быстрое отторжение ногтевой пластины от ложа, начинающееся с свободного края, чаще после травмы или воспалительного процесса; наследуется предрасположенность к данной патологии;
2. Койлонихия - наследственно обусловленная тенденция к спонтанному формированию овального вдавления в центральной части ногтя;
3. Анонихия - врождённое отсутствие ногтевой пластины, передающееся по наследству;
4. Платонихия - врождённая особенность, выражающаяся в плоской, без искривлений, форме ногтя;
5. Микронихия - врождённо короткие и мелкие ногтевые пластины на пальцах рук, в редких случаях - на ногах;
6. Ногти Гиппократа - наследственное изменение с выраженной выпуклостью пластин, сочетающееся с «барабанными пальцами».

Приобретённые ониходистрофии могут существовать как самостоятельные заболевания или быть компонентом симптоматики внутренних болезней, дерматологических патологий, объективно проявляясь изменением ногтей.

К самостоятельным (изолированным) формам относят:

• Онихошизис - поперечное расслоение ногтя на несколько слоёв без воспалительных признаков;
• Поперечные борозды Бо (ониходистрофия вследствие маникюра) - дугообразное углубление, пересекающее ногтевую пластину от одного бокового края до другого, наиболее распространённый вид дистрофии;
• Срединная каналиформная ониходистрофия - характеризуется «симптомом ёлочки»: центральная трещина служит стволом, от которого расходятся бороздки-ветви; обычно результат травмы;
• Онихолизис - нарушение связи ногтя с ложе при сохранности самого ложа, с постепенным отсоединением пластины вследствие травмы или инфекции;
• Онихогрифоз - чрезмерное утолщение и деформация ногтя, связанные с возрастными изменениями;
• Лейконихия - нарушение окраски ногтей из-за дисфункции матрикса. Проявляться лейконихия может несколькими способами - точечная (мелкие пятна различного размера), полосовидная (одна широкая или несколько узких белесых полос поперек оси ногтя - линии Мюрке), тотальная (белесые участки по всей поверхности), частичная (половина ногтя белая, другая часть - обычного цвета);
• Гиперпигментация — результат аккумуляции гемосидерина или меланина. Проявляется синдромом жёлтых ногтей (триада признаков: ониходистрофия, внутренняя патология, болезнь лимфатической системы); лекарственной пигментацией (при применении тетрациклиновых антибиотиков, резорцина, косметических лаков); подногтевой дистрофией (характеризуется продольными кровоизлияниями под ногтем из-за травмы ложа).

Приобретённые ониходистрофии как компонент других болезней могут иметь различные формы, например:

• Онихорексис - продольное расслоение ногтя - рассматривается как признак красного плоского лишая, экземы, псориаза;
• Продольные борозды на ногтях, возникающие из-за дефицита железа, белков или фолиевой кислоты, могут свидетельствовать о проблемах сердечно-сосудистой системы, ревматоидном артрите;
• Линии Ми - белые поперечные полосы - служат симптомом отравления мышьяком;
• Склеронихия - чрезмерная твердость ногтя - и гапалонихия - чрезмерная мягкость и ломкость ногтя - указывают на эндокринные расстройства;
• Трахионихия - мутный, шероховатый, расслаивающийся, «песчаный» ноготь - типична для иммунодефицитных состояний;
• «Напёрсточная» ониходистрофия - поверхность ногтя с множественными вдавлениями, подобными иголочным, сопровождается псориазом.

Симптоматика заболевания

Клинические проявления соответствуют конкретной форме нарушения. Однако существуют общие признаки, связанные с изменением прочности, эластичности и цвета ногтей. Прочность снижается вследствие расстройства питания тканей. Визуально в толще роговых слоёв наблюдаются продольная или поперечная исчерченность, борозды, углубления. Пигментные нарушения или инфекции меняют естественный цвет ногтя на белесый или желтоватый. Изменяются контуры пластин: они становятся чрезмерно выпуклыми или аномально плоскими. Ключевым симптомом является полная или частичная потеря связи ногтя с матриксом. Такие изменения могут сопровождаться местным воспалением или протекать без него. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, кроме случаев, когда ониходистрофия выступает симптомом внутренней болезни.

Диагноз устанавливает дерматолог на основе истории болезни и клинической картины. Обязательно выполняется соскоб с ногтей для анализа на грибковую инфекцию. Для раннего выявления исследуют сыворотку крови на активность щелочной фосфатазы. Более точной диагностике помогают методы дерматоскопии и конфокальной микроскопии. Ониходистрофию дифференцируют с дерматомикозами, истинной пузырчаткой, пемфигоидом Левера, дерматитом Дюринга, буллёзным эпидермолизом, акродерматитами, красным плоским лишаём, псориазом, экземой, болезнью Девержи, дискератозом Дарье, гонореей, лепрой, сифилисом.

Лечение ониходистрофии

Терапию осуществляют под контролем врача-дерматолога. По возможности устраняют фактор, спровоцировавший развитие заболевания, проводя соответствующее причинное лечение. Подход к лечению является комплексным. Основное внимание уделяется приёму минеральных веществ, витаминов и аминокислот, которые служат важнейшими строительными компонентами для нормализации структуры ногтевой пластины. Также используют медикаменты, активизирующие периферическое кровообращение, ангиопротекторные, иммуномодулирующие и общеукрепляющие препараты; средства, стабилизирующие психоэмоциональное состояние. В сложных ситуациях могут быть прописаны кортикостероидные гормоны, ретиноиды, производные хинолина и цитостатические лекарства.

Для местного воздействия назначают тёплые лечебные ванночки с отварами трав, морской солью, эфирными маслами, а также применение питательных и увлажняющих кремов. Высокую результативность демонстрируют аппликации с парафином, натуральным воском, озокеритом и лечебными грязями. Положительно зарекомендовали себя такие физиотерапевтические методики, как ионофорез и фонофорез с витаминными растворами, ультрафиолетовое облучение, ПУВА-терапия, диатермия, акупунктура и специализированный массаж. По показаниям применяют кератолитические пластыри.

С целью профилактики развития ониходистрофии рекомендуется придерживаться сбалансированного питания (с упором на овощи, фрукты, белковую пищу и продукты, богатые желатином), избегать контакта с агрессивными моющими средствами и декоративными лаками. Полезно курортно-санаторное оздоровление. Прогноз в целом благоприятный, хотя эстетический дефект может существенно влиять на самочувствие и повседневную жизнь пациента.