Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это врожденная аномалия, характеризующаяся прерывистым развитием пищевода, когда его проксимальный и дистальный сегменты не соединены между собой. В педиатрической практике данный порок относится к числу наиболее серьезных и без своевременного хирургического вмешательства не совместимых с жизнью. Частота встречаемости атрезии пищевода составляет от 0,1 до 0,4% среди новорожденных детей, что соответствует 13,5% от всех случаев аномалий развития желудочно-кишечного тракта. Распределение по половому признаку среди пациентов с атрезией пищевода примерно одинаковое – 1:1.

Атрезия пищевода нередко сопровождается другими врожденными аномалиями различных органов и систем, такими как атрезия хоан, пилоростеноз, агенезия желчного пузыря, а также синдромы VATER и VACTERL, включающие пороки развития позвоночника, атрезию ануса, врожденные пороки сердца, трахеопищеводный свищ, дисплазию лучевой кости, аномалии почек и дефекты развития конечностей. В 5% случаев данная патология сочетается с хромосомными аномалиями, такими как синдромы Патау, Эдвардса или Дауна. У 30-40% новорожденных с атрезией пищевода наблюдается различная степень недоношенности и задержка внутриутробного развития. Беременность, протекающая с плодом, имеющим атрезию пищевода, часто осложняется угрозой прерывания в первом триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Развитие атрезии связано с нарушением формирования пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) эмбрионального развития. Пищевод и трахея формируются из общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и на ранних этапах эмбриогенеза соединены между собой. Атрезия пищевода может возникать в процессе разделения этих структур из-за нарушений направления и скорости роста трахеи и пищевода, неполного отделения дыхательной трубки от пищевода, нарушения его кровоснабжения, а также вследствие аномалий процесса реканализации, характерного для развития кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или сопровождаться наличием свища (трахеопищеводного свища).

Основные формы данного порока включают:

• атрезию со свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
• атрезию со свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
• атрезию со свищом между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
• изолированную атрезию пищевода без свища (8%).

В редких случаях может формироваться трахеопищеводный свищ без атрезии. При полном отсутствии пищевода констатируют его полную атрезию (аплазию).

Как правило, атрезия пищевода локализуется на уровне бифуркации трахеи. Сегмент пищевода, не соединенный с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. При изолированной атрезии пищевода слепые концы отрезков пищевода могут располагаться близко друг к другу или перекрывать один другой. Размеры свищевых ходов могут варьировать.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические проявления атрезии пищевода становятся заметными вскоре после рождения. Характерным признаком является избыточное выделение пенистой слюны из носа и рта младенца, имитирующее повышенное слюноотделение. Попадание слизи в трахею вызывает респираторные нарушения: свистящее дыхание, приступы кашля, учащенное дыхание, затрудненное дыхание, посинение кожных покровов, удушье. После удаления слизи из носоглотки и трахеи состояние временно улучшается, но вскоре пенистые выделения появляются снова. При первом же кормлении грудью, после нескольких глотков, наблюдается немедленное срыгивание непереваренным молоком, а также рвота.

Если атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищом в нижней части, содержимое желудка попадает в дыхательные пути, вызывая поперхивание и сильный приступообразный кашель, сопровождаемый цианозом и удушьем при каждой попытке кормления. У некоторых детей с атрезией и дистальным свищом отмечается вздутие живота, особенно в верхней его части, из-за проникновения воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища живот у ребенка с атрезией пищевода выглядит запавшим.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию организма и истощению. Вдыхание слизи и пищи новорожденным часто приводит к развитию аспирационной пневмонии, которая сопровождается повышением температуры, усилением симптомов дыхательной недостаточности и, в конечном итоге, может привести к смерти.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна быть проведена незамедлительно (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При подозрении на атрезию пищевода у новорожденных с признаками дыхательных расстройств проводится зондирование пищевода через нос с использованием резинового катетера. При атрезии зонд не может быть проведен в желудок, так как он упирается в слепой конец пищевода, сворачивается или выходит обратно. В сомнительных случаях проводится проба Элефанта, при которой через катетер в пищевод вводится порция воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

В некоторых случаях целесообразно проведение эзофагоскопии и бронхоскопии для определения типа атрезии, визуализации слепого конца пищевода, протяженности его проксимального сегмента, а также наличия свищевого хода с трахеей и бронхами. Подтверждение наличия дистального трахеопищеводного свища осуществляется с помощью интраоперационной эзофагоскопии через гастростому под рентгенологическим контролем. Окончательный диагноз атрезии подтверждается результатами рентгенографии с введением рентгеноконтрастного катетера в пищевод.

На обзорном рентгеновском снимке органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отдел, наличие воздуха в желудке и кишечнике при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме атрезии. Использование бариевой взвеси в диагностике атрезии пищевода не рекомендуется из-за высокого риска развития респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо различать формы с наличием и отсутствием свища, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии развития.

Терапия атрезии пищевода

Атрезия пищевода представляет серьёзную угрозу жизни новорождённого, требуя незамедлительного хирургического вмешательства в первые 36 часов после появления на свет. Только своевременная операция может спасти ребёнка. Подготовительные мероприятия начинаются сразу после рождения и включают в себя придание ребёнку определённого положения для предотвращения обратного заброса желудочного содержимого через трахеопищеводный свищ; полное прекращение перорального кормления; регулярное удаление слюны и слизи из ротовой полости, носоглотки и дыхательных путей; постоянную ингаляцию увлажнённым кислородом; проведение инфузионной, антибиотикотерапии и симптоматического лечения. В случаях, когда вес новорождённого менее 2 кг, или атрезия осложнена сопутствующими заболеваниями или другими аномалиями развития, необходима коррекция обнаруженных нарушений.

Выбор хирургической тактики зависит от типа атрезии и общего состояния пациента. В ситуациях высокого риска радикальной операции рассматривается возможность формирования гастростомы для снижения давления в желудке. При атрезии с дистальным свищом и низком риске осложнений (доношенность, отсутствие тяжёлых сопутствующих пороков и внутричерепных родовых травм) выполняется торакотомия с перевязкой свища и прямым эзофагоэзофагоанастомозом "конец в конец". При значительном расхождении между сегментами пищевода (более 1,5 - 2 см) применяется двухэтапная операция: создание гастростомы и шейной эзофагостомы с последующей экстраплевральной коррекцией атрезии с ушиванием свища или пластикой пищевода с использованием участка толстой кишки. В послеоперационном периоде продолжается медикаментозная поддержка.

В течение первой недели после вмешательства кормление осуществляется через зонд, и после проверки герметичности анастомоза и отсутствия осложнений, ребёнка постепенно переводят на кормление антирефлюксными смесями через рот. Через 2-3 недели проводится контрольное эндоскопическое или рентгенологическое обследование пищевода. При возникновении рубцового стеноза (стриктуры), наблюдаемого в 30-40% случаев после операции, выполняется эндоскопическое расширение анастомоза бужированием.

Прогноз при атрезии пищевода

Задержка в диагностировании атрезии пищевода может привести к летальному исходу вследствие тяжёлой аспирационной пневмонии. Своевременно проведённая хирургическая коррекция неосложнённых форм атрезии даёт благоприятный прогноз. При изолированной форме атрезии выживаемость достигает 90-100%, в то время как при наличии тяжёлых сопутствующих пороков и недоношенности этот показатель снижается до 30-50%.

Даже при успешной хирургической коррекции и удовлетворительной проходимости пищевода, нормальная моторика дистального отдела пищевода может не восстановиться полностью. В течение года после операции ребёнок должен находиться под наблюдением детского хирурга и гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе назначается дополнительное обследование.